Также известная как ФКУ, фенилкетонурия - это заболевание, вызванное врожденным нарушением метаболизма аминокислот. Прогрессирование и последствия этого заболевания зависят от момента постановки диагноза; чем раньше это произойдет, тем лучше.
Врожденные заболевания обмена веществ
Эта группа заболеваний, в том числе фенилкетонурия, обусловлена генетическими изменениями. Изменение гена вызывает ферментативный дефект, вызывающий накопление токсичных метаболитов. Большинство этих заболеваний проявляются в раннем детстве, но их внешний вид и симптомы сильно различаются.
Многие врожденные нарушения обмена веществ реагируют на пищевую терапию. Цель этого состоит в том, чтобы уменьшить накопление токсического соединения и восполнить дефицит питательных веществ и микроэлементов, который может появиться вторично по отношению к патологии.
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия характеризуется накоплением в крови аминокислоты фенилаланина. Его ранняя диагностика имеет важное значение, поскольку последствия избытка фенилаланина (умственная и психомоторная отсталость) необратимы По этой причине он был включен в программы неонатального скрининга с 20-го века, несмотря на низкая заболеваемость.
Клиническое ведение фенилкетонурии
Целью лечения является поддержание адекватного уровня фенилаланина для поддержки роста и развития на всех этапах жизненного цикла. Степень вмешательства будет зависеть от уровня остаточной активности фермента, поэтому подход должен быть индивидуальным. Хотя основное лечение - это питание, существуют и другие методы лечения.
Диетическое лечение
Составляет основное лечение. Независимо от степени толерантности, поскольку это заболевание, при котором необходимо контролировать белки, необходимо соблюдать некоторые общие принципы.
- Долгих периодов голодания можно избежать.
- Общее потребление белка будет ограничено, чтобы ограничить содержание фенилаланина в рационе. Это количество будет варьироваться в зависимости от индивидуальной переносимости. Для обеспечения потребности в белке будут использоваться специальные формулы без фенилаланина.
- Важно обеспечивать адекватное потребление калорий, рассчитанное на основе возраста, веса и пола, для достижения адекватного роста.
- Нельзя забывать основной принцип любой диеты: разнообразие. Разнообразие продуктов и методов приготовления способствует приверженности. Кроме того, для таких пациентов подходят специальные низкобелковые продукты.
Применение концепций
Чтобы соблюдать диету с ограничением фенилаланина, необходимо ограничить продукты, богатые белком в целом и этой аминокислотой, в частности. Прежде чем говорить об ограничениях, уточним, что можно потреблять.
Разрешенные продукты при фенилкетонурии
овощи, фрукты и овощи можно потреблять менее контролируемым образом. Вы можете воспользоваться этими продуктами, чтобы максимально разнообразить свой рацион. Другими продуктами, которые можно употреблять, поскольку в них мало фенилаланина, являются кукурузный крахмал и тапиока. Использование кукурузного крахмала очень распространено у пациентов с глютеновой болезнью, и существует множество рецептов, в которые его можно включить.
При приготовлении пищи вы можете использовать растительные жиры и масла, всегда отдавая предпочтение оливковому маслу первого отжима. Однако в составе жиров допускается сливочное масло, маргарины, не содержащие молока, жир и шортенинг.
Наконец, есть еще один широкий спектр продуктов, которые они могут потреблять, хотя некоторые из них не рекомендуются. Можно употреблять сахар, варенье, мед и сироп, а также специи и приправы, такие как уксус и горчица. Что касается напитков, хотя вода всегда должна быть основным источником гидратации, этим людям подходят безалкогольные напитки
Продукты для мониторинга
Список запрещенных продуктов довольно обширен, но, как было сказано в начале, переносимость у разных людей разная. Обычно они склонны переносить небольшое количество белка, поэтому подготовка таблиц эквивалентности обычно помогает сделать диету более гибкой
Например, 25 граммов цельного молока содержат 50 миллиграммов фенилаланина. Итак, если человек переносит 600 миллиграммов фенилаланина в сутки и имеет таблицы эквивалентности, он может варьировать и корректировать рацион самостоятельно.
Кроме белковой пищи, ограничили потребление обычного хлеба, муки и печенья. Существует ряд специальных продуктов с низким содержанием белка, известных как ФКУ, которые можно найти в Интернете.
Кроме того, противопоказанывсе легкие, нулевые или низкокалорийные напитки или продукты, поскольку они содержат один из самых популярных подсластителей: аспартам.
Итак, на следующем веб-сайте собрано множество рецептов, адаптированных для пациентов с фенилкетонурией, и множество советов по этому поводу.