Нейробластома - это тип рака, который чаще всего возникает в раннем детстве. Хотя это заболевание не является одним из самых частых в педиатрии, его диагностика вызывает большие мучения и опасения.
Несмотря на то, насколько хорошо изучено это заболевание, остается еще много вопросов без ответов. К сожалению, одной из основных его характеристик является вариабельность форм проявления, а также прогноза выживания.
Далее мы расскажем вам все, что вам нужно знать об этой патологии.
Что такое нейробластома?
Нейробластома - это злокачественная опухоль солидного типа, возникающая в клетках периферической нервной системы (ПНС). Эта система состоит из нервов и других структур, связывающих головной мозг и спинной мозг с остальными органами.
В настоящее время на приходится 7% всех онкологических заболеваний у детей, и это вторая наиболее распространенная солидная опухоль после опухолей центральной нервной системы (ЦНС). По этой причине считается, что это самая распространенная экстракраниальная опухоль у детей.
Почему это происходит?
Когда генетическая информация типа незрелых клеток ПНС (нейробластов) изменена или мутирована, они начинают бесконтрольно размножаться. В результате в разных частях тела образуются твердые образования, вызывающие огромное разнообразие симптомов.
Вообще, эти типы мутаций обычно de novo, то есть не наследуются от родителей. Только 1-2% нейробластом являются наследственными, при этом большинство случаев вызваны дефектами в разных генах по неясным причинам
В настоящее время не определены экологические, химические или биологические факторы, напрямую связанные с риском возникновения этого заболевания.
Как проявляется нейробластома?
Как мы упоминали ранее, одной из основных характеристик нейробластомы является ее вариабельность или гетерогенность. Это делает диагностику, как правило, запоздалой.
Эта опухоль может располагаться в любом месте по ходу парасимпатической нервной цепочки, составляющей ПНС. Наиболее частая локализация появления - на уровне надпочечников (40% случаев), шеи и грудной клетки (20%) или таза (5-15%). (Марис Дж., 2007)
Симптомы в основном обусловлены сдавлением или инвазией определенных органов, так как при появлении проявлений опухоль приобрела значительные размеры. Также к моменту постановки диагноза опухолевые клетки, как правило, уже распространились по всему организму ребенка.
Общие симптомы нейробластомы у детей
Как мы уже отмечали, проявления сильно варьируют в зависимости от локализации опухоли. К наиболее частым симптомам относятся следующие:
- Усталость, вялость и потеря аппетита.
- Похудение.
- Твердые, пальпируемые массы в животе или шее.
- Бледность, темные круги под глазами или синяки в разных местах.
- Боли в костях или конечностях.
- Поражение глаз, характеризующееся опущением век и сухостью глаз (синдром Горнера).
- Сердцебиение, покраснение лица и повышение артериального давления.
- Диарея, запор или боль в животе.
Следует отметить, что ни один из этих симптомов не является специфичным для данного состояния, что очень затрудняет раннюю диагностику у детей.
Какие исследования проводятся для подтверждения диагноза нейробластомы у детей?
При подозрении на нейробластому консультация детского онколога необходима как для проведения исследований, так и для составления плана лечения.
В первую очередь необходимо провести собеседование или взять семейный анамнез, чтобы узнать личную и семейную историю ребенка. Также соберите информацию об эволюции текущего кадра.
В зависимости от пациента, определяется тип исследований, которые необходимо провести. В общем случае для подтверждения диагноза необходимы следующие исследования:
- Кровь.
- Анализ мочи.
- Компьютерная томография (грудь, брюшная полость и таз)
- Магнитно-резонансная томография головного мозга.
- Сцинтиграмма или MIBG сканирование.
- Пункция биопсии костного мозга.
- Биопсия опухоли.
Как лечится нейробластома?
Лечение нейробластомы является колоссальным вызовом для профессионалов и требует совместной работы разных специалистов.
Во-первых, важно знать конкретную ситуацию каждого ребенка, а также тип нейробластомы, который у него имеется. Это помогает определить цели и согласовать стратегии с семьей в соответствии с прогнозом выживания каждого младенца.
В целом, лечение нейробластомы включает следующее:
- Мониторинг и наблюдение.
- Хирургия.
- Химиотерапия.
- Лучевая терапия.
- Терапия радиоактивным йодом.
- Иммунотерапия (или таргетная терапия специальными антителами).
Можно ли вылечить нейробластому?
В некоторых случаях возможно исцеление. Это будет зависеть от многих факторов, таких как возраст ребенка на момент постановки диагноза, распространенность первичной опухоли, наличие определенных мутаций в определенных генах и другие.
В большинстве случаев нейробластомы, диагностированные в возрасте до 18 месяцев, имеют лучший прогноз, чем те, которые диагностированы позже. Это связано, главным образом, с типом мутации, которую они представляют.
С другой стороны, в случае более агрессивных опухолей лечение может немного ограничить болезнь и даже вылечить маленького. Тем не менее, риск рецидива опухоли может быть низким или очень вероятным, в зависимости от случая.
О нейробластоме
Нейробластома не является одним из самых распространенных заболеваний детского возраста, но одна из основных педиатрических опухолей и первая по частоте у детей раннего возраста.
Как правило, диагноз ставится на поздних стадиях, когда симптомы показывают, что опухоль значительно увеличилась. По этой причине необходимо проходить все медицинские осмотры у своего педиатра, чтобы предвидетькак можно больше.