Вульгарная пузырчатка в детском возрасте не относится к числу наиболее часто наблюдаемых патологий. Однако сообщается, что дети составляют около 2% всех случаев вульгарной пузырчатки.
Повреждения кожи, зуд, боль и связанные с ними функциональные ограничения оказывают большое психоэмоциональное воздействие на детей и, как правило, существенно изменяют качество жизни пациента.
Что такое вульгарная пузырчатка?
Вульгарная пузырчатка - это хронический аутоиммунный пузырчатый дерматоз. Кроме того, это одна из самых тяжелых форм пузырчатки, при которой вырабатываются аутоантитела, атакующие компоненты кожи и слизистых оболочек.
Связь с иммунологическими и генетическими факторами хорошо известна. Однако факторы окружающей среды, такие как диета, вирусы, лекарства и другие, могут стимулировать заболевание или воздействовать на него.
Вас может заинтересовать: Что такое пемфигоид беременных?
Клинические проявления вульгарной пузырчатки
Клинические проявления вульгарной пузырчатки у детей могут проявляться от поражения слизистых до кожно-слизистых. Тщательная оценка психического здоровья детей с этим заболеванием важна, поскольку наблюдается высокий уровень депрессии.
Повреждения полости рта
Первое, что наблюдается, это поражения в полости рта, в 50-70% случаев. Они характеризуются хрупкими волдырями, которые редко остаются целыми. Таким образом, являются очень раздражающими и болезненными очагами, которые желательно располагать в следующих местах:
- Слизистая оболочка щек и неба.
- Десны.
- Губы.
Эти эрозии на слизистой оболочке полости рта мешают ребенку правильно кормить, что приводит к ухудшению его питания и общего состояния.
Внеротовые травмы
Первыми проявляются поражения слизистых оболочек. В дополнение к полости рта другие пораженные слизистые оболочки включают слизистую оболочку глаз, аногенитальной области, носа, гортани, пищевода и глотки Поверхности кожи в различных частях тела начинают повреждаться, образуя лопнувшие волдыри. и эрозии:
- Назад.
- Грудь.
- Шея.
- Английский.
- Околопупочная зона.
- Зоны давления.
Волдыри очень легко лопаются, поэтому они остаются неповрежденными в течение короткого времени, и они склонны вызывать кровотечение.
Читайте также: Как вылечить детские мозоли?
Как диагностируется детская пузырчатка?
Прямая иммунофлюоресценция является наиболее точным методом диагностики пузырчатки слизистой оболочки. Однако, чтобы попытаться поставить диагноз через детскую поликлинику, можно проанализировать 2 характерных признака:
- Признак Никольского: Отслоение кожи из-за механического давления на край волдыря или нормальную кожу.
- Признак Асбо-Хансена: наблюдается, когда волдырь можно растянуть за счет вертикального давления на неповрежденный волдырь.
Дифференциальный диагноз
Установление диагноза у детей, имеющих только оральные проявления, сложнее, чем при кожно-слизистых проявлениях. Когда во рту возникают только поражения, то бывают разные патологии, которые могут быть схожими:
- Афтозный стоматит.
- Острый герпетический стоматит.
- Красный плоский лишай.
- Многоформная эритема или синдром Стивенса-Джонсона.
- Системная красная волчанка.
- Пемфигоид слизистой оболочки.
- Паранеопластическая пузырчатка.
Лечение вульгарной пузырчатки
Вульгарная пузырчатка - хроническая патология, с периодами обострения и ремиссии. Если не проводить правильное лечение, это может привести к летальному исходу.
Согласно рекомендациям Журнала Европейской академии дерматологии и венерологии, лечением выбора при вульгарной пузырчатке у младенцев являются системные кортикостероиды.
Системные препараты
Из-за их мощного противовоспалительного и иммунодепрессивного действия кортикостероиды являются основой лечения. Таким образом, преднизолон является наиболее широко используемым пероральным кортикостероидом, за ним следуют преднизолон и дефлазакорт.
Действие быстрое, улучшения наблюдаются через несколько дней, а новые поражения предотвращаются через 2-3 недели. Большим недостатком этих препаратов являются их частые и серьезные побочные эффекты. Из них наиболее актуальными являются следующие:
- Высокое кровяное давление.
- Сахарный диабет.
- Кожные и системные инфекции.
- Язва желудка.
- Остеопороз.
- Некроз головки бедренной кости.
- Глаукома.
- Катаракта вследствие глаукомы.
Все эти неблагоприятные эффекты ответственны за заболеваемость и смертность от болезни.
Вспомогательное лечение
Когда патологию нельзя контролировать с помощью кортикостероидов, требуется использование адъювантных или кортикостероид-сберегающих препаратов. Азатиоприн - препарат, применяемый при большом числе аутоиммунных заболеваний. Кроме того, его эффективность очень хорошо задокументирована согласно исследованиям, проведенным JEADV.
Его основными побочными эффектами являются тромбоцитопения, лейкопения, анемия, гепатотоксичность и панцитопения Микофенолата мофетил - еще одно лекарство, используемое при вульгарной пузырчатке у детей. Кроме того, эффективными вариантами являются пероральный циклофосфамид, циклоспорин и метотрексат.
О вульгарной пузырчатке у детей…
Следует учитывать, что если поражена большая площадь поверхности кожи, это может утратить барьерную функцию кожи и привести к потере жидкости организмом, вторичным инфекциям и недоедание.
В дополнение к пероральным лекарствам также важно учитывать правильный контроль питания и пищевых продуктов, проводить гигиену и последующее заживление всех травм и вводить анальгетики, необходимые для благополучия. ребенка.